L’amylose cardiaque
Vivre avec

COMMENT VIVRE AVEC UNE AMYLOSE CARDIAQUE ?

QU’EST-CE QUE L’AMYLOSE CARDIAQUE ?

Quel est le suivi d’une amylose cardiaque ?

Le suivi médical d’une amylose cardiaque est essentiel pour surveiller l’atteinte cardiaque, pour évaluer l’efficacité des traitements et pour détecter l’apparition d’autres atteintes. Certains examens peuvent être instaurés à intervalles réguliers avec une fréquence différente selon le type d’amylose cardiaque.
Mais dans les deux cas il faut tenir son agenda à jour !
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Les RDV à noter pour les patients atteints d’une amylose cardiaque ATTR 1,4

Examens à réaliser tous les 6 mois
(en consultation spécialisée)
  • Électrocardiogramme (ECG)
  • Prise de sang pour doser les marqueurs sanguins d’atteinte cardiaque
  • Évaluation neurologique
  • Test de marche de six minutes (optionnel)
  • Évaluation de la qualité de vie
Examens à réaliser tous les ans
  • Échocardiographie / IRM
  • Holter-ECG: examen qui consiste à enregistrer l’activité cardiaque pendant 24 heures grâce à un petit boitier portable
  • Évaluation ophtalmologique
Une évaluation gériatrique
Elle est fréquemment nécessaire pour les patients âgés atteints d’amylose ATTR sauvage. Elle permet d’évaluer la fragilité du patient et d’adapter sa prise en charge afin de maintenir son autonomie et sa qualité de vie. 1
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Les RDV à noter pour les patients atteints d’une amylose cardiaque AL 4

Examens à réaliser tous les mois
(pendant le traitement)
  • Prise de sang comprenant une formule sanguine complète (globules rouges, globules blancs et plaquettes), un bilan biochimique, un dosage de marqueurs sanguins d’atteinte cardiaque, un dosage des chaînes légères libres AL
  • Examen clinique
  • Évaluation cardiologique si nécessaire
Examens à réaliser tous les 3-4 mois
(après la fin du traitement)
  • Prise de sang comprenant une formule sanguine complète (globules rouges, globules blancs et plaquettes), un bilan biochimique, un dosage de marqueurs sanguins d’atteinte cardiaque, un dosage des chaînes légères libres AL
  • Examen clinique
Examens à réaliser tous les 6 mois
  • Électrocardiogramme (ECG)
  • Echocardiographie
  • Évaluation cardiologique
Examens à réaliser tous les 12 mois
  • Holter ECG sur 24 heures

Quel est le rôle du médecin généraliste dans le parcours de soins d'une amylose cardiaque ? 1

Le médecin traitant participe activement à la mise en place et à la coordination du parcours de soins. Il travaille en collaboration avec les médecins spécialistes référents. Il sera en première ligne pour détecter les événements et complications pouvant survenir au cours de la maladie. Il assurera un accompagnement psychologique auprès du patient et pourra le conseiller sur le maintien de ses activités physiques, personnelles et professionnelles. Sa formation continue lui permet de se tenir informé des principaux traitements et modalités de suivi du patient. C’est lui qui se chargera de la demande en maladie longue durée (ALD).
ôle du médecin généraliste
Concernant les patients n’ayant pas encore développé une amylose ATTR héréditaire, mais porteur d’une mutation pathogène, le médecin traitant pourra :
  • surveiller l’apparition éventuelle de symptômes évocateurs de début de maladie pour orienter au plus vite le patient vers le centre de référence.
  • informer les membres de la famille sur les modalités du test génétique.

Quels sont les différents acteurs intervenant dans le parcours de soins d’une amylose cardiaque ? 1

Une prise en charge pluridisciplinaire et paramédicale rassemblant différents acteurs de santé permettra d’accompagner au mieux le patient atteint d’une amylose cardiaque dans son parcours de soins. En voici quelques exemples !

Le coordinateur du parcours de soins et la secrétaire médicale

Ils favorisent la prise en charge rapide des patients souffrant d’une amylose cardiaque avec un accueil téléphonique adapté et une adresse mail dédiée, qui permet la transmission des dossiers médicaux et les demandes d’avis des professionnels de santé. Ils restent l’interface privilégiée des patients avec l’équipe soignante. Ils facilitent également les démarches administratives liées au transport des patients.

L’infirmier de coordination

Il organise et coordonne le parcours du patient en lien avec l’équipe multidisciplinaire qui suit le patient. Il assure l’information du patient et de ses proches avec un accompagnement éducatif et réalise une surveillance spécifique des patients les plus sévères afin de prévenir une aggravation de l’amylose cardiaque.

L’assistant social

Il intervient sur les problématiques médico-sociales en lien avec l’amylose cardiaque comme l’accès aux soins, l’aide et l’organisation du retour à domicile après une hospitalisation, les démarches administratives...

Le psychologue

Il assure le travail de liaison autour du patient et de sa famille avec l’équipe de coordination pour prendre en charge les conséquences psychologiques de l’amylose cardiaque. Il peut également travailler en relais si besoin avec un psychiatre.

Le nutritionniste

Il apporte les conseils diététiques pour maintenir un bon état nutritionnel du patient souffrant d’amylose cardiaque. Cet équilibre nutritionnel est indispensable pour éviter une dénutrition qui peut altérer la qualité de vie et l’évolution de la maladie.

Comment améliorer les symptômes et le confort de vie en cas d’amylose cardiaque ?

La question se pose notamment lorsque le patient atteint d’amylose cardiaque présente des signes d’insuffisance cardiaque. Voici quelques conseils généraux simples à appliquer au quotidien, toujours bien sûr sous la surveillance de l’équipe médicale qui suit le patient !
  • Activité physique et insuffisance cardiaque : quelques conseils 5
Essayer de maintenir une activité physique
L'exercice physique contribue à renforcer le cœur pour qu'il travaille plus efficacement. Il permet également d'augmenter le bien-être et l'autonomie. Un exercice bien adapté ne doit pas déclencher d'essoufflement, de palpitations ou de fatigue.
Choisir des activités physiques modérées
La marche est une activité qui peut facilement être intégrée dans la vie quotidienne. Les activités physiques en milieu aquatique sont aussi parfois conseillées car elles permettent de se muscler en douceur. Elles peuvent être recommandées en cas de problèmes articulaires ou de surpoids.
Faire le point régulièrement avec son médecin sur le niveau d’activité physique pour si besoin réajuster le programme.
Activité physique et insuffisance cardiaque : quelques conseils 5
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Signaler à son médecin tout symptôme anormal au cours d'une activité physique



  • Alimentation et insuffisance cardiaque : quelques bonnes habitudes à prendre 5

Varier son alimentation

en privilégiant les fruits, les légumes frais, les légumes secs et les céréales. Mais en faisant attention aux aliments sucrés, salés ou gras.

Réduire les graisses alimentaires

qui pourraient favoriser la prise de poids et augmenter le risque d’avoir, ou d’aggraver, un taux élevé de cholestérol dans le sang.

Surveiller la quantité de sel dans son alimentation

qui est un facteur d'aggravation de l'insuffisance cardiaque. La consommation de sel ne doit pas excéder quatre à six grammes par jour, parfois moins en fonction de l'avis de votre médecin .

L’alcool avec modération

Avec un maximum de 10 verres d'alcool standard par semaine, sans dépasser 2 verres standard par jour.

Surveiller la quantité de liquides absorbés

Les apports en liquide (eau, café, thé, jus de fruits, lait, soupe...) conseillés sont de 1 à 2 litres par jour. Cette quantité peut être réduite en cas d'aggravation de l'insuffisance cardiaque (avec des œdèmes, un essoufflement) sur les conseils de votre médecin.

Quelles aides pour les patients et leurs proches confrontés à une amylose cardiaque ?

  • Les ateliers d’éducation thérapeutique (ETP)
L’Éducation Thérapeutique du Patient (ETP) vise à aider le patient et ses proches à comprendre la maladie et le traitement, coopérer avec les soignants, vivre le plus sainement possible et maintenir ou améliorer sa qualité de vie.
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Selon l’Organisation Mondiale de la Santé
Les patients atteints d’amylose cardiaque et leurs aidants (familles ou proches) peuvent bénéficier des ateliers collectifs Amylo-PEP, Amyloïdosis Patient Education Program, qui prennent en charge les amyloses transthyrétine héréditaires, séniles (sauvages) et les amyloses AL. Ces ateliers ont été accrédités par l’ARS (Agence Régionale de Santé) et sont soutenus par l’Association Française Contre l’Amylose.6,7
  • Des réseaux nationaux
Les centres de la filière CARDIOGEN (de références ou de compétences) et les centres appartenant au Réseau Amylose prennent en charge les patients atteints d’amylose cardiaque. Ces différentes structures bénéficient d’équipes spécialisées dans le diagnostic, la prise en charge ainsi que le suivi des patients et de leurs familles. Retrouvez-les via différentes plateformes : le site de la filière CARDIOGEN ou encore le site du Réseau Amylose par exemple. 8
  • Quelques conseils pratiques pour le quotidien
Pour vous guider au quotidien en tant qu’aidant d’un patient souffrant d’une amylose cardiaque, vous pouvez vous référer au Guide rédigé par l’Association Française Contre l’Amylose et qui est téléchargeable en cliquant sur le lien suivant : 9
https://amylose.asso.fr/wp-content/uploads/2020/08/livretAidant_WEB_v4.pdf
Comment gérer les démarches administratives quand on est face à la maladie ? Vous trouverez les réponses à vos questions sur ce site dédié en cliquant sur le lien :
http://www.simplifiezvouslavie.org/

Questions de Bertrand

q&a user 3
Pourquoi aller dans un centre spécialisé, mon père a un hôpital près de chez lui ?
Les amyloses sont des maladies rares dont la prise en charge et les traitements évoluent rapidement. D’autre part, le diagnostic des différents types d’amyloses ainsi que leur prise en charge est spécifique. Tout cela nécessite une prise en charge multidisciplinaire dans les centres experts. Dans un centre expert, le spécialiste que vous consulterez connaîtra l’amylose cardiaque, sera au courant des dernières actualités et vous proposera le traitement le plus adapté. 10
q&a answer
  1. Damy T et al. Filière CARDIOGEN -Centre de référence Amyloses Cardiaques. Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS). Amyloses Cardiaques. 2020 –2021.
  2. Association Française contre les Amyloses (AFCA). Mieux connaitre les Amyloses. Edition 2020.
  3. Oghina S et al. Les amyloses cardiaques : état des lieux en 2021. Rev Med Interne. 2021;42(2):A223-31.
  4. Garcia-Pavia P et al. Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: a position statement of the ESC Working Group on Myocardial and PericardialDiseases. Eur Heart J. 2021 Apr 21;42(16):1554-68.
  5. Site Ameli. Le traitement de l'insuffisance cardiaque. Daté du 12 octobre 2022.
  6. Site de l’AFCA. Accompagnement paramédical – « Vivre mieux : Améliorer sa qualité de vie » et « Education thérapeutique du patient : qu’est ce que c’est ? ».
  7. Site du Réseau Amylose. Les ateliers de qualité de vie AMYLO-PEP : Comprendre et apprendre à mieux gérer sa maladie.
  8. Site du Réseau Amylose. Réseau Amylose National : se faire prendre en charge en France.
  9. AFCA. Guide à l’usage de l’aidant non professionnel. 2019.
  10. Site de l’AFCA. Archive des foires aux questions.